【左卡尼汀口服溶液適應(yīng)癥】
左卡尼汀口服溶液用于治療原發(fā)性系統(tǒng)性卡尼汀缺乏癥。報(bào)道病例中，臨床表現(xiàn)包括反復(fù)發(fā)作的Reye樣腦病、低酮性低血糖癥、和/或心肌病。相關(guān)癥狀包括骨骼肌張力減退、肌無(wú)力和發(fā)育停滯。原發(fā)性卡尼汀缺乏癥的診斷要點(diǎn)為患者血清、紅細(xì)胞和/或組織中卡尼汀水平低，且患者沒(méi)有原發(fā)性脂肪酸或有機(jī)酸氧化缺陷（見(jiàn)臨床藥理部分）。在部分患者，特別是表現(xiàn)為心肌病的那些患者中，補(bǔ)充卡尼汀可快速緩解疾病的癥狀和體征。除卡尼汀外，還應(yīng)根據(jù)患者病情予以支持治療和其他治療措施。
左卡尼汀口服溶液也用于先天性代謝異常導(dǎo)致的繼發(fā)性卡尼汀缺乏癥的短期和長(zhǎng)期治療。

【左卡尼汀口服溶液用法用量】
口服，餐時(shí)服用。
成人
對(duì)于體重為50kg的個(gè)體，左卡尼汀的推薦劑量為1～3g/天，即10～30ml左卡尼汀口服溶液。在從臨床和生化角度考慮病人可能獲益的情況下，及在謹(jǐn)慎用藥的原則下，才可考慮更高的劑量。起始劑量應(yīng)為1g/天（10ml/天），根據(jù)耐受性和治療反應(yīng)緩慢提高治療劑量。用藥后的監(jiān)測(cè)包括定期的血液化學(xué)檢查、生命體征檢查、血漿卡尼汀濃度測(cè)定和總體臨床狀態(tài)的監(jiān)控。
嬰幼兒和兒童
嬰幼兒和兒童用藥的推薦劑量為50～100mg/kg/天，即0.5～1ml/kg/天的左卡尼汀口服溶液。臨床和生化角度考慮需要較高劑量時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎。起始劑量應(yīng)為50mg/kg/天，根據(jù)耐受性和治療反應(yīng)的評(píng)價(jià)緩慢提高治療劑量，最高不得超過(guò)3g/天（30ml/天）。用藥后的監(jiān)測(cè)包括定期的血液化學(xué)檢查、生命體征檢查、血漿卡尼汀濃度測(cè)定和總體臨床狀態(tài)的監(jiān)控。
左卡尼汀口服溶液可單獨(dú)服用，或溶解于其他飲品或液態(tài)食物中服用。每日用藥過(guò)程中應(yīng)合理安排用藥間隔時(shí)間（每3～4小時(shí)一次），餐間或餐后服用最佳，口服用藥過(guò)程中應(yīng)緩慢地小口吞服以達(dá)到最大程度的耐受。

【左卡尼汀口服溶液注意事項(xiàng)】
卡尼汀口服過(guò)快可能會(huì)導(dǎo)致胃腸道反應(yīng)。左卡尼汀口服溶液可單獨(dú)服用，也可溶解于其他飲品或液態(tài)食物中服用。服用過(guò)程中應(yīng)緩慢，且每日用藥過(guò)程中應(yīng)合理安排用藥間隔以達(dá)到最大程度的耐受。
目前尚未在腎功能不全患者中評(píng)價(jià)口服左卡尼汀的安全性和有效性。由于左卡尼汀的有潛在毒性的代謝產(chǎn)物三甲胺(TMA)和三甲胺N-氧化物(TMAO)主要通過(guò)尿液排泄，因此，腎功能?chē)?yán)重受損或接受透析的晚期腎病患者長(zhǎng)期口服大劑量的左卡尼汀可能會(huì)導(dǎo)致這些代謝產(chǎn)物在體內(nèi)蓄積。

【左卡尼汀口服溶液禁忌】
對(duì)左卡尼汀口服溶液過(guò)敏者禁用。

【左卡尼汀口服溶液性狀】
左卡尼汀口服溶液為無(wú)色至微黃色的澄明液體；稍帶菠蘿香氣味（10ml:2g規(guī)格）。

【左卡尼汀口服溶液有效期】
(1)10ml:1g，60個(gè)月;(2)10ml:2g，36個(gè)月。

【左卡尼汀口服溶液批準(zhǔn)文號(hào)】
10ml:1g左卡尼汀口服溶液：進(jìn)口藥品注冊(cè)證號(hào)H20171307
10ml:2g左卡尼汀口服溶液：進(jìn)口藥品注冊(cè)證號(hào)H20171308

【左卡尼汀口服溶液生產(chǎn)企業(yè)】
企業(yè)名稱(chēng):AlfasigmaS.p.A.
地址:VialeSarca,22320126Milano